Esta é uma malformação que ocorre na transição craniovertebral.  Há vários tipos, sendo que uma delas pode estar associada a mielomeningocele, hidrocefalia e outras malformações nas crianças.

Herniação é quando uma estrutura sai do seu local anatômico habitual. No Chiari há uma herniação caudal das tonsilas cerebelares, que ficam apertadas nesta região da transição do crânio com a coluna. Podem ocorrer sintomas progressivos como alteração de nervos cranianos, hidrocefalia por obstrução do fluxo liquórico, diminuição da força, perda de equilíbrio, alteração da fala e deglutição e alteração de marcha. Esta doença não tem cura, porém com cirurgia conseguimos fazer uma descompressão da região afetada e diminuir a velocidade de progressão da doença. É necessária bastante reabilitação fisioterápica para estes pacientes.